RESUMO Objetivos Determinar a incidência e a intensidade álgica e os locais mais acometidos por lesões com dor musculoesquelética e incidência e gravidade das “lesões definidas por tempo de afastamento” em jogos e treinos de árbitros de futebol, em um triênio. Métodos Foram entrevistados 257 árbitros utilizando-se um aplicativo da web. Com essa ferramenta, foi enviada aos árbitros uma ficha de avaliação mensal com questões que mediam incidência, localização e intensidade álgica das lesões com queixas de dor e por tempo de afastamento, gravidade em jogos e treinos nos anos de 2012, 2013 e 2014. Para classificar a intensidade álgica das lesões com queixas utilizou-se a escala numérica de dor. Resultados Não houve diferença entre os anos estudados com relação às lesões com queixas de dor, tanto em jogos quanto em treinos. Os valores médios foram de 37,8/1.000 horas em jogos e 39,9/1.000 horas em treinos e a incidência média de “lesões definidas por tempo de afastamento” de 3,7/1.000 horas em jogos. A diferença foi significantemente maior em 2013 com relação a 2012 e 2014 e, em treinos, a incidência média foi de 3,5/1.000 horas com diferença significantemente superior em 2012 com relação a 2013 e 2014. Conclusão As lesões com queixas de dor não apresentaram diferença significante em jogos comparados com treinos; nas lesões por tempo de afastamento, a incidência em jogos foi maior do que em treinos, e o tipo de lesão mais frequente foi a muscular de grau leve, predominando na coxa e no tríceps sural. Nível de evidência II, Estudos diagnósticos – Investigação de um exame para diagnóstico.

ABSTRACT Objectives To determine the incidence and intensity of pain and the areas most affected by injuries with musculoskeletal pain, and the incidence and severity of “injuries defined by time of leave” in games and training of soccer referees in a triennium. Methods An interview was conducted with 257 referees using a web application. With this tool, a monthly evaluation form was sent to the referees with questions that measured the incidence, location, and pain intensity of injuries with complaints of pain and time of leave, severity in games and training in the years 2012, 2013, and 2014. The numerical pain scale was used to classify the pain intensity of the lesions with pain complaint. Results There was no difference between the years studied in relation to injuries with pain complaints, both in games and in training. Mean values were 37.8/1,000 hours in games and 39.9/1,000 hours in training, with a mean incidence of “ injuries defined by time of leave” of 3.7/1,000 hours in games. The difference was significantly higher in 2013 compared to 2012 and 2014, and in training, the average incidence was 3.5/1,000 hours, with a significantly higher difference in 2012 compared to 2013 and 2014. Conclusion Lesions with pain complaints did not present a significant difference in games compared to training; in the lesions by time of leave, the incidence in games was higher than in training, and the most frequent type of injury was low-degree muscle pain, predominantly in the thigh and triceps surae. Level of Evidence II; Prognostic Study - Investigating the Effect of Patient Characteristics on Disease Outcome.

RESUMEN Objetivos Determinar la incidencia y la intensidad del dolor y los lugares más afectados por lesiones con dolor musculoesquelético e incidencia y gravedad de las “lesiones definidas por tiempo de licencia” en juegos y entrenamientos de árbitros de fútbol en un trienio. Métodos Fueron entrevistados 257 árbitros utilizando una aplicación de la web. Con esta herramienta, se envió a los árbitros una ficha de evaluación mensual con cuestiones que medían incidencia, localización, intensidad de las lesiones con quejas de dolor y por tiempo de licencia, gravedad en juegos y entrenamientos en los años 2012, 2013 y 2014. Para clasificar la intensidad del dolor de las lesiones con quejas se utilizó la escala numérica de dolor. Resultados No hubo diferencia entre los años estudiados en relación a las lesiones con quejas de dolor, tanto en juegos como en entrenamientos. Los valores promedio fueron de 37,8/1.000 horas en juegos y 39,9/1.000 horas en entrenamientos, siendo la incidencia media de “lesiones definidas por tiempo de licencia” de 3,7/1.000 horas en juegos. La diferencia fue significantemente mayor en 2013 con respecto a 2012 y 2014 y en los entrenamientos, la incidencia media fue de 3,5/1.000 horas con una diferencia significantemente superior en 2012 con respecto a 2013 y 2014. Conclusión Las lesiones con quejas de dolor no presentaron diferencia significativa en juegos comparados a los entrenamientos; en las lesiones por tiempo de licencia, la incidencia en juegos fue mayor que en entrenamientos, y el tipo de lesión más frecuente fue la muscular de grado leve, predominio en el muslo y tríceps sural. Nivel de evidencia II, Estudios de diagnósticos - Investigación de un examen para diagnóstico.

Resumo Justificativa/objetivos Distrofia muscular de Duchenne/Becker afeta a musculatura esquelética e leva a fraqueza muscular progressiva e risco de reações atípicas anestésicas após exposição à succinilcolina ou halogenados. O objetivo do presente relato é descrever investigação e diagnóstico de paciente com distrofia muscular de Becker e revisar os cuidados necessários na anestesia. Relato de caso Paciente masculino, 14 anos, encaminhado por hiperCKemia (aumento crônico dos níveis séricos de creatinoquinase - CK), com valores de CK de 7.779-29.040 UI.L-1 (normal 174 UI.L-1). Apresentou discreto atraso da aquisição de marcos motores (sentou aos nove meses, andou aos 18). Antecedente de transplante hepático. No exame neurológico apresentava dificuldade para andar nos calcanhares, levantar miopático (apoiava mãos nas coxas para ficar de pé), palato arqueado alto, hipertrofia de panturrilhas, escápulas aladas, hipotonia muscular global e arreflexia. Havia insuficiência respiratória restritiva leve na espirometria (capacidade vital forçada: 77% do previsto). O teste de contratura muscular in vitro em resposta ao halotano e à cafeína foi normal. Estudo da distrofina muscular por técnica de Western blot mostrou redução da distrofina (20% do normal) para ambos os anticorpos (C e N-terminal), e permitiu o diagnóstico de distrofia muscular de Becker. Conclusão Na avaliação pré-anestésica, história de atraso do desenvolvimento motor, bem como sinais clínicos e/ou laboratoriais de miopatia, deve motivar avaliação neurológica, com o objetivo de diagnosticar miopatias subclínicas e planejar cuidados necessários para prevenir complicações anestésicas. Distrofia muscular de Duchenne/Becker, apesar de não conferir suscetibilidade aumentada à HM, pode levar a reações atípicas fatais na anestesia.

Abstract Background and objectives Duchenne/Becker muscular dystrophy affects skeletal muscles and leads to progressive muscle weakness and risk of atypical anesthetic reactions following exposure to succinylcholine or halogenated agents. The aim of this report is to describe the investigation and diagnosis of a patient with Becker muscular dystrophy and review the care required in anesthesia. Case report Male patient, 14 years old, referred for hyperCKemia (chronic increase of serum creatine kinase levels - CK), with CK values of 7,779-29,040 IU.L-1 (normal 174 IU.L-1). He presented with a discrete delay in motor milestones acquisition (sitting at 9 months, walking at 18 months). He had a history of liver transplantation. In the neurological examination, the patient showed difficulty in walking on one's heels, myopathic sign (hands supported on the thighs to stand), high arched palate, calf hypertrophy, winged scapulae, global muscle hypotonia and arreflexia. Spirometry showed mild restrictive respiratory insufficiency (forced vital capacity: 77% of predicted). The in vitro muscle contracture test in response to halothane and caffeine was normal. Muscular dystrophy analysis by Western blot showed reduced dystrophin (20% of normal) for both antibodies (C and N-terminal), allowing the diagnosis of Becker muscular dystrophy. Conclusion On preanesthetic assessment, the history of delayed motor development, as well as clinical and/or laboratory signs of myopathy, should encourage neurological evaluation, aiming at diagnosing subclinical myopathies and planning the necessary care to prevent anesthetic complications. Duchenne/Becker muscular dystrophy, although it does not increase susceptibility to MH, may lead to atypical fatal reactions in anesthesia.

RESUMO O objetivo deste estudo foi identificar o gasto energético, retrospectivamente, em indivíduos com síndrome pós-poliomielite (SPP) na população brasileira. Métodos Foi utilizado o questionário Baecke para avaliação da atividade física habitual (AFH) nos pacientes com SPP, sequela de poliomielite (SP) e grupo controle (GC). Participaram do estudo 116 indivíduos (SPP = 52, SP = 28, GC = 36). Resultados Pacientes com SPP tendem a aumentar a AFH dos 10 aos 20 anos, comparados com os grupos SP e GC. No período dos 21 aos 30 anos, houve aumento significativo da atividade física ocupacional do grupo SPP em relação ao grupo SP e a atividade física ocupacional (21-30 anos) correlacionou-se com o aparecimento dos sintomas da SPP. Conclusão Pacientes com SPP apresentam maior gasto de energia durante a vida, especialmente na atividade física ocupacional nas idades 21-30 anos, sugerindo que esta década é crítica para o desenvolvimento da SPP.

ABSTRACT The objective of this study was to identify energy expenditure, retrospectively, in individuals with post-poliomyelitis syndrome (PPS) in the Brazilian population. Methods The Baecke questionnaire for the evaluation of habitual physical activity (HPA), assessment of quality of life (WHOQOL-Bref), and the Fatigue Severity Scale were administered to patients with PPS, poliomyelitis sequelae (PS) and to a control group (CG). Participated in the study 116 individuals (PPS=52,PS= 28,CG=36). Results Patients with PPS tended to increase their HPA from 10 to 20 years of age, compared with those in the PS group and the CG. In the period from 21 to 30 years of age, there was significant increase in the PPS group’s occupational physical activity compared to the PS group, and the occupational physical activity (21-30 years of age) correlated with the onset of symptoms of PPS. Conclusion Patients with PPS had a higher energy expenditure during life, especially in occupational physical activity at ages 21-30 years, suggesting this decade is critical for the development of PPS.

RESUMO Síndrome pós-polio (SPP) é uma condição que afeta sobreviventes da poliomielite aguda (PAA), anos após a recuperação de um ataque agudo inicial do vírus. Na maioria das vezes, os sobreviventes da polio começam a apresentar nova paresia gradual nos músculos que foram previamente afetados pela infecção. A incidência real de doenças cardiovasculares (DCV) em indivíduos que sofrem de SPP não é conhecida. Entretanto, há indícios para suspeitar de que sujeitos com SPP podem estar em maior risco. Método Realizou-se uma busca de artigos nas bases de dados: Bireme, Scielo e Pubmed, utilizando as seguintes palavras-chave: síndrome pós-poliomielite, função cardiorrespiratória e reabilitação, nos idiomas Inglês, Francês e Espanhol. Embora tenhamos selecionado um número expressivo de artigos, somente foram considerados os duplo-cegos, randomizados-controlados, além de consensos. Resultados e Discussão Certas características da SPP, tais como fadiga muscular, paresia, dor muscular e/ou articulares podem resultar em descondicionamento por inatividade física, além de obesidade e dislipidemia. Dificuldades respiratórias são comuns e podem resultar em hipoxemia. Conclusão Somente quando avaliados e tratados em tempo hábil, alguns pacientes são capazes de obter os benefícios do uso dos músculos respiratórios auxiliares em termos de qualidade de vida.

ABSTRACT Post-polio syndrome (PPS) is a condition that affects polio survivors years after recovery from an initial acute attack of the poliomyelitis virus. Most often, polio survivors experience a gradual new weakening in muscles that were previously affected by the polio infection. The actual incidence of cardiovascular diseases (CVDs) in individuals suffering from PPS is not known. However, there is a reason to suspect that individuals with PPS might be at increased risk. Method A search for papers was made in the databases Bireme, Scielo and Pubmed with the following keywords: post polio syndrome, cardiorespiratory and rehabilitation in English, French and Spanish languages. Although we targeted only seek current studies on the topic in question, only the relevant (double-blind, randomized-controlled and consensus articles) were considered. Results and Discussion Certain features of PPS such as generalized fatigue, generalized and specific muscle weakness, joint and/or muscle pain may result in physical inactivity deconditioning obesity and dyslipidemia. Respiratory difficulties are common and may result in hypoxemia. Conclusion Only when evaluated and treated promptly, somE patients can obtain the full benefits of the use of respiratory muscles aids as far as quality of life is concerned.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Hipertermia maligna (HM) é doença farmacogenética, com reação hipermetabólica anormal a anestésicos halogenados e/ou relaxantes musculares despolarizantes. Desde 1991 há um serviço hotline de atendimento telefônico para HM no Brasil, disponível 24 horas por dia, em São Paulo. Este artigo analisa a atividade do serviço brasileiro de hotline para HM em 2009. MÉTODOS: Análise prospectiva de todas chamadas telefônicas paria maligna (HM) é doença farmacogenética, com reação hipermetabólica anormal a anestésicos halogenados e/ou relaxantes musculares despolarizantes. Desde 1991 há um serviço hotline de atendimento telefônico para HM no Brasil, disponível 24 horas por dia, em São Paulo. Este art go analisa a at vidade do serviço brasileiro de hotline para HM em 2009a o serviço brasileiro de hotline para HM, de janeiro a dezembro de 2009. RESULTADOS: Foram recebidas 22 ligações; 21 provenientes do Sul-Sudeste do Brasil e uma do Norte. Quinze eram pedidos de informações gerais sobre HM. Sete foram suspeitas de crises agudas de HM, das quais duas não foram consideradas como HM. Nas cinco crises compatíveis com HM, todos os pacientes receberam anestésicos inalatórios halogenados (2 isoflurano, 3 sevoflurano) e um usou também succinilcolina; havia quatro homens e uma mulher, com média de idade de 18 anos (2-27). Problemas descritos nas cinco crises de HM: taquicardia (cinco), aumento do gás carbônico expirado (quatro), hipertermia (três), acidemia (um), rabdomiólise (um) e mioglobinúria (um). Um paciente recebeu dantrolene. Todos os cinco pacientes com crises de HM foram seguidos em unidade de terapia intensiva e recuperaram-se sem sequelas. A suscetibilidade à HM foi posteriormente confirmada em dois pacientes por meio do teste de contratura muscular in vitro. CONCLUSÕES: O número de chamadas por ano no serviço brasileiro de hotline para HM ainda é reduzido. As características das crises foram similares às descritas em outros países. É preciso aumentar o conhecimento sobre HM no Brasil.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Malignant hyperthermia (MH) is a pharmacogenetic disease that causes abnormal hypermetabolic reaction to halogenated anesthetics and/or depolarizing muscle relaxants. In Brazil, there is a hotline telephone service for MH since 1991, available 24 hours a day in São Paulo. This article analyzes the activity of the Brazilian hotline service for MH in 2009. METHODS: Prospective analysis of all phone calls made to the Brazilian hotline service for MH from January to December 2009. RESULTS: Twenty-two phone calls were received: 21 from the South/Southeast region of Brazil and one from the North region. Fifteen calls were requests for general information about MH. Seven were about suspected MH acute episodes, two of which were not considered as MH. In five episodes compatible with MH, all patients received halogenated volatile anesthetics (2, isoflurane; 3, sevoflurane) and one also used succinylcholine; there were four men and one woman, with a mean age of 18 years (2-27). The problems described in the five MH episodes were tachycardia (5), increased expired carbon dioxide (4), hyperthermia (3), acidemia (1), rhabdomyolysis (1), and myoglobinuria (1). One patient received dantrolene. All five patients with MH episodes were follow-up in the intensive care unit and recovered without sequelae. Susceptibility to MH was later confirmed in two patients by in vitro muscle contracture test. CONCLUSIONS: The number of calls per year in the Brazilian hotline service for MH is still low. The characteristics of MH episode were similar to those reported in other countries. The knowledge of MH in Brazil needs to be increased.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La Hipertermia Maligna (HM) es una enfermedad farmacogenética, con una reacción hipermetabólica anormal a los anestésicos halogenados y/o relajantes musculares despolarizantes. Desde 1991 existe un servicio hotline de atención telefónica para la HM en Brasil a disposición las 24 horas del día en São Paulo. Este artículo analiza la actividad del servicio brasileño de hotline para la HM en el 2009. MÉTODOS: Análisis prospectivo de todas las llamadas telefónicas realizadas al servicio brasileño de hotline para la HM, desde enero a diciembre de 2009. RESULTADOS: Se recibieron 22 llamadas; 21 provenientes del Sur y Sudeste de Brasil y una del Norte. Quince eran solicitudes de informaciones generales sobre la HM. Siete fueron sobre sospechas de crisis agudas de HM, de las cuales dos no fueron consideradas como HM. En las cinco crisis compatibles con la HM, todos los pacientes recibieron anestésicos inhalatorios halogenados (2 isoflurano, 3 sevoflurano) y uno también usó succinilcolina. Había cuatro hombres y una mujer, con un promedio de edad de 18 años (2-27). Los problemas descritos en las cinco crisis de HM: taquicardia (cinco), aumento del gas carbónico espirado (cuatro), hipertermia (tres), acidemia (uno), rabdomiólisis (uno) y mioglobinuria (uno). Un paciente recibió dantrolene. Todos los cinco pacientes con crisis de HM recibieron acompañamiento en la unidad de cuidados intensivos y se recuperaron sin secuelas. La susceptibilidad a la HM fue posteriormente confirmada en dos pacientes por medio del test de la contractura muscular in vitro. CONCLUSIONES: El número de llamadas por año al servicio brasileño de hotline para la HM todavía es pequeño. Las características de las crisis fueron similares a las descritas en otros países. Es necesario aumentar el conocimiento que se tiene sobre la HM en Brasil.

A síndrome pós-poliomielite (SPP) é caracterizada por instalação de nova fraqueza muscular às manifestações residuais da poliomielite, associada a outros sintomas, como intolerância ao frio (IF). O Dăoyĭn Qìgōng (DQ) é uma técnica da medicina tradicional chinesa que interfere na circulação da energia e do sangue. OBJETIVO: Foi verificar os efeitos do DQ em pacientes com SPP com queixa de intolerância ao frio. MÉTODO: Dez pacientes com SPP foram avaliados com a escala visual analógica (EVA) adaptada para IF antes e após intervenção com DQ, adaptados para a posição sentada, com duração de 40 minutos, 3 vezes por semana, durante 3 meses. RESULTADOS: Verificou-se diferença estatisticamente significante, na EVA-frio local e sistêmica, após o término do treinamento. CONCLUSÃO: O DQ é uma técnica que interferiu positivamente na queixa de IF em pacientes com SPP.

Postpolio syndrome (PPS) is characterized by progressive muscle weakness due to former infection with poliomyelitis and can be associated with other symptoms such as cold intolerance (CI). Dăoyĭn Qìgōng (DQ) is a technique in Traditional Chinese Medicine that impacts the circulation of energy and blood. OBJECTIVE: It was to verify the effects of DQ in PPS patients complaining of cold intolerance. METHODS: Ten PPS patients were assessed using the visual analogue scale (VAS) adapted for CI before and after intervention with DQ; patients practiced it in a sitting position for 40 minutes, 3 times per week over 3 consecutive months. Patients were reassessed three months after ceasing DQ. RESULTS: There was a statistically significant difference in local and systemic VAS-Cold both at the end of DQ training and three months past the end of this. CONCLUSION: The DQ technique ameliorated CI complaints in patients with PPS.

O recente método de avaliação das fibras nervosas intraepidérmicas com o PGP 9,5 vem se mostrando de grande utilidade no diagnóstico das neuropatias sensitivas de fibras finas, autonômicas e neuropatias periféricas subclínicas. Devido à variação da técnica relatada na literatura é de fundamental importância uma padronização normal. Estudamos 15 homens e 15 mulheres com média de idade de 34,5 anos. Em todos os voluntários foi realizada biopsia de pele na porção distal da perna. A média da densidade linear das fibras nervosas intraepidérmicas foi 5,3/mm com mediana de 6,0 e desvio padrão de 1,94. Essa técnica possui um grande número de vantagens em relação à biopsia de nervo convencional, é simples, pouco invasiva, reproduzível e pode ser repetida no mesmo paciente para avaliar progressão da neuropatia e possíveis respostas terapêuticas.

Skin biopsy has become an attractive technique to evaluate the terminal regions of small nerve fibers. There is extensive innervation of the skin by both sensory and autonomic fibers as demonstrated by staining for the pan-axonal marker PGP 9,5. The normal pattern is fundamental before any study, since three different techniques described in the literature with different results. Skin biopsy specimens of 3-mm in diameter were obtained from the distal leg of 30 healthy controls. Median intraepidermal nerve fiber density was 5.3/mm. Skin biopsy may be a useful tool for assessing the topographic extent and degree of nerve fiber damage in sensory neuropathies and may be particularly useful in experimental treatment trials for peripheral neuropathies since, in contrast to standard nerve biopsy, the test can be repeated.

Dentre as modificações que o organismo urêmico sofre, acrescido das consequências do tratamento dialítico, miopatia e neuropatia periférica são de real importância. A criança é particularmente afetada, pois seu crescimento e desenvolvimento estão comprometidos. Foram estudadas dezoito crianças com insuficiência renal crônica terminal em programa de diálise, num período de dez meses, através da histoquímica da biópsia muscular. Segundo nossos resultados, o tecido muscular esquelético apresentou alterações tipo atrofia, type grouping, lipidose, depleção de glicogênio e proliferação mitocondrial.

Among the modifications occurring in the uremic organism, in addition to the consequences of dialysis, myophathy and peripheral neuropathy are very significant. Children are particularly affected, as their growth and development are jeopardized. Histochemistry of muscular biopsy was used to study eighteen children with end-stage renal failure under dialysis during a ten-month period. According to our results, the skeletal muscular tissue presented the following types of alterations: atrophy, type grouping, lipidosis, glycogen depletion and mitochondrial proliferation.

A miopatia centronuclear (MCN) é uma forma rara de miopatia congênita. De acordo com a época do início dos sinais e sintomas e com o grau de envolvimento muscular são distinguidas três formas clínicas: forma neonatal severa; forma de início na infância; e de início na vida adulta. São apresentados neste estudo os achados histopatológicos de dez pacientes portadores da forma de início na infância da MCN. Os fragmentos musculares foram processados através de colorações de rotina e histoquímica, e em três casos foi realizado estudo ultraestrutural. Dentre os resultados obtidos, destacou-se o aumento da centralização nuclear na fibra muscular, que variou de 25 a 90%. Adicionalmente, foram observadas predominância de fibras do tipo I, variabilidade entre o diâmetro das fibras musculares, alterações da arquitetura interna das fibras musculares e presença de áreas focais de desorganização dos miofilamentos. Devido a estes aspectos, os principais diagnósticos diferenciais considerados foram as miopatias por predominância de fibras e por desproporção de fibras, e a distrofia miotônica. As anormalidades histológicas observadas na MCN podem ser devidas a uma parada no processo maturacional do músculo esquelético na fase miotubular fetal. A causa deste defeito ainda permanece sem explicação completa.

Centronuclear myopathy is a rare congenital myopathy. According to the period of onset of signs and symptoms and the degree of muscular involvement three clinical forms are distinguished: severe neonatal; childhood onset; and adult onset. We describe herein the muscle biopsy findings of ten patients with the childhood onset form of the disease including three cases with ultrastructural study. The biopsies disclosed increased nuclear centralization that varied from 25 to 90% of the fibers, type 1 predominance, great variability in fiber diameters, involvement in the internal fiber's architecture, and focal areas of myofilament disorganization. The main histopathologic differential diagnoses included type I fiber predominance, congenital fiber type disproportion, and myotonic dystrophy. The histologic abnormalities in centronuclear myopathy may be due to an arrest of maturation on the fetal myotubular stage. The cause of this arrest remains elusive.

Paciente de 21 anos, sexo masculino, ingeriu 20 mL de podofilina a 25% como tentativa de suicídio. O quadro clínico caracterizou-se por crises convulsivas, coma, neuropatia periférica, insuficiência renal e miopatia necrotizante aguda. O estado de coma e os distúrbios sistêmicos resolveram-se em 3 semanas. A miopatia resolveu-se em 7 semanas, demonstrando uma alta capacidade de recuperação muscular. A neuropatia periférica sensitivo-motora persistiu até o óbito do paciente, por septicemia, 9 semanas após a ingestão da podofilina. Esta descrição confirma os achados de literatura com alterações transitórias do sistema nervoso central e persistentes do nervo periférico relacionadas à podofilina, e descreve uma miopatia necrotizante associada com anormalidades mitocondriais, mas de caráter reversível, característica até então não reportada de toxicidade pela podofilina.

A 21 year old male ingested podophyllin in a suicide attempt. The disorder was marked by seizures, coma, peripheral neuropathy, renal failure and acute necrotizing myopathy, an unusual finding. The coma and systemic disturbances resolved within three weeks. The myopathy resolved in 7 weeks, demonstrating a high capacity of muscle recuperation. The sensorimotor peripheral neuropathy persisted until the patient's death 9 weeks after the ingestion, due to septicemia. This report confirms the transient central neurotoxicity of podophyllin and persistent peripheral neurotoxicity of podophyllin, and describes a reversible necrotizing myopathy associated to mitochondrial abnormalities, a still unreported feature of podophyllin toxicity.

Os autores chamam a atenção, para as manobras semiológicas, que devem ser rotineiramente empregadas na abordagem de todos os pacientes portadores de fibrose dos quadríceps e enfatizam sua importncia, tanto para a indicação da técnica cirúrgica a ser empregada, como na avaliação dos resultados pós-operatorios.

Los autores alertan acerca de los estudios sintomatológicos que deben realizarse habitualmente a los pacientes con fibrosis del cuádriceps e insisten en su importancia, tanto para la elección de la técnica quirúrgica que debe emplearse como en la evaluación de los resultados posoperatorios.

RESUMO Realizou-se estudo histoquímico comparativo entre a fibra muscular extra-ocular normal (MEO) e a fibra esquelética de indivíduos normais e de pacientes portadores de miopatia primária. Fragmentos de MEO foram obtidos em cirurgia de sete enucleações por retinoblastoma. Os músculos esqueléticos foram obtidos de 4 adultos masculinos normais e de pacientes com miopatia: distrofia muscular congênita (17), miopatia mitocondrial (12), miopatia nemalínica (4) e distrofia miotônica de Steinert (4). O diagnóstico de miopatia mitocondrial foi feito através de critério morfológico: presença de fibras "ragged red" em fragmentos musculares corados com tricrômio de Gomori modificado. Este estudo permitiu demonstrar que existe uma diferença histológica significativa entre estes músculos. A fibra da MEO apresenta maior poder oxidativo que os músculos esqueléticos mesmo naqueles casos com miopatia mitocondrial. Entretanto, diferentemente do pressuposto, notou-se na fibra MEO uma predominância quase que absoluta de fibras do tipo II, fibras estas que são normalmente classificadas como anaeróbicas e com baixo poder oxidativo. Através destes achados conclui-se que a fibra da MEO apresenta características histoquímicas distintas e os critérios morfológicos para individualização de doença específica ainda não estão definidos.

SUMMARY We investigated the morphological differences among normal extraocular muscles (EOM), normal skeletal muscle and pathological skeletal muscle. The EOM came from seven patients submitted to retinoblastoma surgery. The skeletal muscle came from normal male adults, and from patients with primary myopathy: congenital muscular dystrophy (17), mitochondrial myopathy (12), nemalinic myopathy (4) and myotonic distrophy (4). The diagnosis of mitochondrial myopathy was defined by morphological criteria (presence of ragged red fibers in muscle - biopsy specimens stained with modified Gomori's trichrome stain). This study revealed a marked difference among these muscles. There was a significantly higher oxidative metabolism in EOM than in others muscles, an unexpected pattern. We concluded that EOM has specific histochemical features, but the morphological criteria to individualize specific disease has not been defined.

A hipocalemia severa é causa incomum de rabdomiólise. Descreve-se o caso de urna paciente de 28 anos com acidóse tubular renal distal, que desenvolveu hipocalemia severa com consequente rabdomiólise. O estudo histológico do músculo evidenciou áreas focais de necrose muscular predominando em fibras do tipo II, com discreta reação macrofágica. A melhora clínica e laboratorial apresentada pela paciente ocorreu após a normalização do potássio sérico, tendo sido fundamental, neste caso, a correção da acidóse metabólica.

Severe hypokalemia is an uncommon cause of rhabdomyolysis. We describe a patient, 28-year-old woman, with distal renal tubular acidosis (DRTA) who developed severe hypokalemia and rhabdomyolysis. Muscle biopsy shows focal muscular necrosis mainly in type II muscle fibers and mild macrophagic reaction. After correcting the acidosis with oral administration of alkalinizing salts, clinical and laboratory improvement was seen. This clearly establish a causal realtionship between the positive acid balance, hypokalemia and the muscular manifestation in DRTA.

A paralisia periódica é entidade caracterizada por crises de fraqueza muscular relacionadas com alterações do nível sérico de potássio. A biópsia muscular pode mostrar alterações específicas ou inespecíficas. Nosso estudo tem como objetivo a análise de 17 biópsias musculares de 14 pacientes com paralisia periódica (14 hipocalêmica, 2 hipercalêmica). Todas as biópsias mostraram alguma alteração histopatológica. Quatorze biópsias apresentavam vacúolos, que se caracterizavam por serem únicos, de localização periférica, de aparecimento frequente e preferentemente em fibras do tipo I. Os vacúolos eram mais visualizados naqueles pacientes com longa evolução e sem relação com a frequência de crises. Os agregados tubulares foram encontrados em 10 biópsias principalmente naqueles pacientes com crises frequentes e doença de longa evolução. Em 3 pacientes foram realizadas 2 biópsias, notando-se piora das alterações em 2. Um paciente evoluiu com quadro clínico de miopatia permanente, confirmado pela biópsia muscular. Alterações inespecíficas foram encontradas em graus variáveis em 15 biópsias. Nosso estudo mostra que os vacúolos e os agregados tubulares são achados frequentes na paralisia periódica, constituindo importante auxílio diagnóstico. Alterações miopáticas evidentes à biópsia sugerem o aparecimento de miopatia permanente, quadro decorrente de doença de longa evolução ou crises severas.

Periodic paralysis is a rare disease, characterized by transient weakness associated with abnormal levels of serum potassium. Muscle biopsy may show a wide range of abnormalities, vacuoles being more specifically linked to the disease. We analysed 17 muscle biopsies from 14 patients with periodic paralysis (14 hypokalemic, 2 hyperkalemic). All of them showed at least one histological abnormality. Fourteen specimens showed vacuoles that were peripheral, single, frequent and preferentially found in type I fibers. Frequency or severity of attacks did not correlate with the presence of vacuoles but those were more easily found in patients with long term disease. Ten biopsies showed tubular aggregates, specially on the patients with frequent crises or long term disease. A second biopsy was done in three patients and in two we observed a worsening of the histopathologic picture. One patient manifested interictal weakness with evident myopathic changes on the muscle biopsy. Nonspecific changes were found in variable degrees in 15 biopsies. Our study shows that vacuoles and tubular aggregates are frequent changes in periodic paralysis and therefore helpful for the diagnosis. Important myopathic findings in the muscle biopsy suggest a permanent myopathy which probably develops after severe crises or long term disease.